经常有外院行舌下神经-面神经吻合术失败患者,找我希望手术挽救。也经常有医生咨询我如何做好舌下神经-面神经吻合手术。今天和大家一起谈谈我对这个手术看法,谈谈为什么我不在推荐这个手术。1什么叫舌下神经-面神经吻合手术?当面神经靠近颅内段出现严重损伤无法修复时,选择舌下神经主干(或部分神经束)与面神经吻合就是舌下神经-面神经吻合术。吻合后面部表情肌能收到来自舌下神经的冲动,可以产生一定面部运动2舌下神经吻合手术有什么演变和发展?这是一个历史悠久古老的手术。现代面神经外科已经不在采用这种手术来重建面部表情。但是由于专业知识不普及,仍有些医生在手术发生意外情况下,会采用这种办法,但是临床很难取得好的效果。3舌下神经-面神经吻合术后面瘫能够恢复到什么程度舌下神经和面神经本身不同,不能够维持面肌的形态。因此行舌下神经-面神经吻合的患者,会出现缓慢的面部下垂。舌下神经带动面部表情,需要舌体顶牙齿等动作实现,表情非常不自然。4舌下神经-面神经吻合联动如何?该术式会产生严重的联动,患者非常痛苦。以至于有些患者要求宁可再切断该神经5舌下神经吻合存在的价值?该手术是遇到面神经意外损失的一种临时补救措施。术后应尽早咨询面神经外科医生进行其他补救手术6舌下神经-面神经吻合术失败如何补救?根据术后时机可以选择咬肌-面神经吻合或者游离肌肉移植手术,患者均会在取得更好面部笑容同时避免联动发生。总体来说,舌下神经-面神经吻合手术已经是历史。采用该术式无效患者,应该尽早咨询专业医生,改做其他重建手术,恢复主要面部表情。本文系王成元医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
【概述】结节性脂膜炎(nodular panniculitis)是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1892年Pfeifer首先记载本病,1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现,此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎,即韦伯病(Weber-Christian disease)。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是:早期为脂肪细胞变性,坏死和炎症细胞浸润,伴有不同程度的血管炎症改变;继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等;最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。本病好发于女性,男女比约为1:3,任何年龄均可发病,但以30~50岁最为多见。发病率无种族差异。【临床表现】1.症状与体征:临床上呈急性或亚急性发作,以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。受累的皮肤反复出现红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。(1)皮肤型:病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般为1~4cm,亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及臂部,偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色,伴有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节反复发作,间歇期长短不一。结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出棕黄色油样液体,此称为“液化性脂膜炎”( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可有红肿,但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解,预后良好。(2)系统型:除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损之后,少数病例广泛内脏受损先于皮损前。各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,多为驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达40℃,持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见,出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染。2.实验室检查:多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高,嗜中性粒细胞核左移,后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝、肾受累可出现肝、肾功能异常,可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶,血清脂肪酶和α1-抗胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。【诊断要点】1.临床特征:(1)好发于青壮年女性;(2)以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节有疼痛感和显著触痛,消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;(3)常伴发热、关节痛和肌病;(4)当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。2.病理诊断:皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据,可分为三期:(1)第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有血管炎改变。(2)第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的"泡沫细胞"。(3)第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应消失,纤维组织形成,为纤维化期。3.鉴别诊断:根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别:(1)结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃,3~4周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。(2)硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿,并有明显血管炎改变。(3)组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic cytophagic panniculitis):亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,可与本病鉴别。(4)结节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布,内脏损害以肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见。核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值,病理证实有中小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。(5)皮下脂膜样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cells lymphoma):表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形T细胞,核型呈折叠、脑回状或高度扭曲等畸形,具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性,而CD20阴性。(6)恶性组织细胞病(malignant histiocytosis):与系统型结节性脂膜炎相似,表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,并出现异形性织细胞,病情更为凶险,预后极差。(7)皮下脂质肉芽肿病(subcutaneous lipogranulomatosis):皮肤损害为结节或斑块,结节直径通常为0.5~3cm,大者可达10~15cm,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常肤色,轻压痛,分布于面部、躯干和四肢,以大腿内侧常见,可持续0.5~1年后逐渐消退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,晚期发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童,结节散在分布,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向。(8)类固醇激素后脂膜炎(poststeroid panniculitis):风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结节,直径约0.5~4cm不等,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、上臂和臀部等处,数周或数月后可自行消退。多数病例无全身症状。如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。组织病理可见病变在脂肪小叶,有泡沬细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现,该细胞可见针形裂隙。本病无特殊治疗,皮损可自行消退而无瘢痕。(9)冷性脂膜炎(cold panniculitis):本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎,表现为皮下结节性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所的血循环不良者。本病好发于冬季,受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节,直径2~3cm,也可增大或融合成斑块,质硬、有触痛、呈紫绀色,可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。(10)其它:还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎。【治疗方案与原则】目前尚无特效治疗。在急性炎症期或有高热等情况下,一般用糖皮质激素,通常有明显疗效。对系统型患者,特别是重症病例,可同时加用1~2种免疫抑制剂,并根据内脏受累情况进行相应的处理,同时加强支持疗法。1.一般治疗:首先应去除可疑病因,如消除感染灶,停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动,但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。2.药物治疗:非甾类抗炎药(NSAIDS)可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者,应用糖皮质激素(如泼尼松)可使体温下降、结节消失,但减量或停药后部分病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停(沙利度胺)、环磷酰胺、四环素(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(它能释放脂蛋白脂酶,且具有抗凝活性与抗炎特性)、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效,特别是重症患者可试用。以下是几种常用的治疗药物:(1)非甾类抗炎药(NSAIDS):详见类风湿关节炎诊疗指南。(2)糖皮质激素:在病情急性加重时可选用。糖皮质激素(如泼尼松),常用剂量为每天40~60mg,可一次或分次服用,当症状缓解后2周逐渐减量(可参考系统性红斑狼疮用药)。(3)免疫抑制剂:较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等(具体用法可参照有关诊疗指南)。①硫唑嘌呤:常用剂量为每天50~100mg,可1次或分2次服用。为防止骨髓抑制,开始以1mg/kg/d连用6~8周后加量,最大剂量不得超过2.5mg/kg/d。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性,故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。②氯喹或羟氯喹:氯喹常用剂量为0.25/d;羟氯喹为200mg每天1~2次,起效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变,要每半年作一次眼科检查。③环磷酰胺:常用剂量为每天2.5~3mg/kg/d,每日一次或分次口服;重症者可500~1000mg/m2体表面积/次,每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。使用期间要定期查血常规和肝肾功能并注意预防出血性膀胱炎等不良反应。④环孢素:常用剂量为2.5~4mg/kg/d,分2~3次服用。难以控制的高血压禁用,孕妇慎用。⑤沙利度胺(Thalidomide,反应停):常用剂量为每天100~300mg,晚上或餐后至少一小时服用,如体重少于50kg,要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用,孕妇禁用。(4)其它:有人建议可用饱和碘化钾溶液,每天3次,每次5滴,逐日加量,每次加1滴,直至每天3次,每次30滴。可用透明质酸酶,每次1500IU,配合青霉素与链霉素肌注,每3天1次。【预后】本病预后个体差异较大,只有皮肤表现者,常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官累及者,预后差,死亡率高。
一、嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。 嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:l。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-schuller-christian病(HSc)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。Hsc三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。 嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”, (Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颤色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单桉细胞和髓腔内的树襄状细胞。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birneck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。嗜酸性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。治疗。①个别可自愈;②病灶刮除+植骨;⑧边缘性切除以防复发;④范围大者,术后放疗。二、淋巴瘤样肉芽肿 淋巴瘤样肉芽肿(1ymphomatoid granulomatosis,LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%~45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。(一)临床表现 LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%~45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部,故最常见的主诉为下呼吸道症状,如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有30%出现神经系统损害,表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。肺外的主要表现在皮肤,可见于40%~45%病例。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节,亦可发生溃疡、斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部,亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生。而且常伴全身症状,如发烧、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等。胸外症状常见,因不同部位受累而出现相应临床表现。 l. 呼吸系统 呼吸道症状常为主诉,病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现,常伴有不同程度的发热、消瘦。少数患者也可只有肺部X线异常,而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累,呈进行性发展,另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野,尤以两肺外带为多见,肺尖部很少受累。病变几乎总是呈双侧性,并且波及范围根广,但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征,但很少有双侧肺门淋巴结肿大,淋巴结肿大仅发生在其他器官系统,而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者,约l/3可出现肺空洞,可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大,但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征,表现为阻塞性细支气管炎,这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成、破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞,这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。 肺实质内梗死样坏死,细胞高度浸润性结节,大块肺损害,广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等,均可发生。非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉,偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死,此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。 2.神经系统 表现有周围神经病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征。神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间、甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位,可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕;常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累出现下肢感觉异常。可发生在其他系统病变出现之前,甚至当肺内病变在不断消退缓解时,中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种。神经系统病变的发生与预后直接相关,一旦神经系统受累,其死亡率高达80%以上。 3. 皮肤 肺外最常见受累部位是皮肤,为大片浸润性红斑、结节、溃疡,皮肤损害发生率占40%~50%。有10%~25%病人以首发皮肤损害出现;皮损可以先于肺脏受累2~9年出现。Liebow报告的一组40例患者,16例(42.5%)出现了皮肤损害,由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见,因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是l~4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡),直径2~3cm,多位于肢体。病损可发生于任何部位,但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修复过程常伴有瘢痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变,如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块。皮下结节有时很大,偶尔也可为其主要临床表现,主要皮肤损害也可表现为开始呈红色,最后转变成铜钱色、硬结状的皮下损害。皮肤损害通常与肺部病变同时发生,但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年。有无皮肤损害与预后无关。 4.肾脏受累 约半数患者有肾脏组织学改变,但无临床症状。临床上明显肾脏受累罕见,而尸检可发现LG改变。 5. 其他 其他病变10%的患者可有肝大、肝功能衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现。由于本病广泛浸润肝脏,可造成进行性肝功能衰竭而死亡。多数病例可出现淋巴结肿大。个别病例可出现巨脾,并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润,可引起白细胞减少。 诊断:除临床表现外,主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变。皮肤损害的病理改变与肺内改变相似,表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润,此改变主要位于真皮附属器周围,有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变,但可见到其他改变。(二)诊断 1. 诊断标准 (1)发病年龄和性别。本病可见于各年龄阶段,老年相对多见,平均发病年龄为50岁,男女比为1.7:l。 (2)临床表现:呼吸道症状最多见(80%)。可伴发热,消瘦。皮肤病变也较多见(40%~50%),表现为大片浸润性红斑、结节、溃疡等。中枢神经系统也常常受累(30%),可表现为精神异常、共济失调偏瘫、抽搐;性神经受累可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕;周围神经受累出现下肢感觉异常。少部分患者有肝脏受损(25%),可有肝、脾大等,但浅表淋巴结极少受累,这一点与淋巴瘤相反。 2诊断步骤 临床上出现上述肺部病变,或伴随皮肤、神经系统病变,或伴肝、脾、淋巴结肿大时,要考虑到LG的可能。进一步可行胸部X线检查,如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线素,但必须经病理证实才能最后确诊。本病肺部病变极为常见,常为患者就诊的主诉,应引起重视。临床出现上述肺部病变,或伴随皮肤、神经系统病变时,要考虑到LG的可能,胸部X射线检查显示伴空洞形成的多发结节阴影是重要的诊断线索,但必须经病理证实才能最后确诊。 实验室检查: l. 血常规及血沉 少数患者有严重贫血,白细胞可升高或降低,淋巴细胞可增多,血沉加快。 2. 尿常规 一般正常,有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。 3. 生化学检查 当肝实质广泛受侵犯时,转氨酶可升高。 4. 免疫学检查 约半数患者可有IgG或IgM升高,细胞免疫试验多为阴性,类风湿困子、狼疮细胞、抗桉抗体均为阴性。 5. 外周血检查 可有贫血,白细胞减少或增多,淋巴细胞增高或降低。 6. 血液检查 血沉可正常或增快。类风湿因子可阳性。RF常阳性,ANA常阴性。 7.免疫球蛋白检查免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。 8.病理检查 主要在真皮渌层附属器周围有中性粒细胞浸润,还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,偶见异形淋巴样细胞,其核大、深染,形态不规则,可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管。若皮下组织受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死,出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润。血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显,主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀,腔内有血栓形成。管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润,浸润中可见异形淋巴样细胞。浸润区内皮肤附属器常被破坏。肺部浸润由小淋巴细胞、浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成。肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润。肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿,血管被多种细胞浸润,包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等,主要累及中等大小动静脉,血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞,可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级。增生的淋巴细胞主要是T细胞,为CD4+的T细胞,TCR基因重排常阴性。淋巴结活检大多示反应性增生。 9. 免疫表型 EBV阳性,B细胞常表达CD20和CD79a,CD15阴性;LMP1阳性。部分单克隆细胞,胞质Ig阳性。不典型淋巴细胞可CD3阳性,其中CD4+细胞为多。其他辅助检查: l. X线检查 X线胸片所见依病变进展时期而不同。典型者表现示两肺中、下叶有多发性结节状阴影,大小不一,直径自数毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成,20%左右仅为单侧肺结节阴影。少数表现为肺大片浸润性阴影,l/3可见胸膜腔积液。但肺门淋巴结不肿大。偶尔可见两肺呈弥漫性网状结节性和绒毛状肺泡浸润,或呈多发性结节性病变,类似于转移性肺癌。病变多为双侧性,主要累及两下肺野,特别是两肺外带。结节影可迅速增大或缩小,而且甚至可以完全消失。少数患者有纵隔或肺门淋巴结肿大。(三)治疗本病治疗至今尚无满意的方法。据报道,在病程早期用糖皮质激素治疗,可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗,较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗,也不能阻止其发展。多数学者认为当本病己出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时,即使进行充分的化疗,也难取得满意的疗效。这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义。1982年 Fauci用泼尼松(1mg/(k·d),2个月后减量,持续2年余)及环磷酰胺[2mg/(kg.d),持续达37个月]治疗,使46%病人得到5年左右缓解。局限性病变可行放疗。G1型宜单用肾上腺皮质激素,G2或G3型可选用治疗ML的联合化疗方案,约半数患者可完全缓解。本病中丘疹和皮下结节可自然消退,更多见复发。全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效。对某些难治性皮损可应用放射治疗。 l. 内用治疗 皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿,采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情,常用量泼尼松60~80mg/d。亦可应用免疫抑制剂治疗,早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解。2. 放射治疗 孤立性病灶可行小剂量放射治疗。(四)预后本病预后不良,大多在发病后2年死亡,平均存活11 3个月,死亡率达65%~90%,其中50%死于呼吸衰竭。约10%~50%病例发展为恶性淋巴瘤。本病预后与肺和肺外部位受累程度以及组织学分级相关。一般说来,预后与异型大细胞百分比成反比。一般可用由Lipford等设计出评价“血管中心性免疫增殖性损害(AIL)”计分系统来进行组织学分级。一级AIL相当于“良性淋巴细胞血管炎”,对苯丁酸氮芥治疗有效;二和三级AIL代表“血管中心性淋巴瘤”,其中二级AIL相当于“经典LG”或“混合淋巴细胞性和大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”,三级AIL相当于“大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近,近2/3的二或三级血管中心性淋巴瘤在诊断一年内死亡。化疗的进展对预后略有改善。多死于肺部病变和中枢神经系统病变。神经系统病变的发生与预后直接相关,一旦神经系统受累,其病死率高达80%以上。若在病程早期用激素和免疫抑制剂治疗,则可使部分患者的症状获得较长期的缓解。有12%病人发展为恶性淋巴瘤。死亡率为60%,通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。1/4患者可带病生存,中数生存期约2年。临床上肺部双侧病变、伴神经系统损害,病理上以不典型淋巴细胞为主者,预后均差。三、肉芽肿性炎症以在炎症局部形成主要由巨噬细胞增生构成的境界清楚的结节状病灶为特征的慢性炎症,称为慢性肉芽肿性炎症(chronic granulomatous inflamation)。慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。结节较小,直径一般为0.5~2cm。这是一种特殊类型的慢性炎症。不同的病因可以引起形态不同的肉芽肿,因此病理学可根据典型的肉芽肿形态特点作出病因诊断,如见到结核性肉芽肿(结桉结节)的形态结构就能诊断结桉病。一般分为:(1)异物肉芽肿:通常是以进入组织内的异物为核心,周围有巨噬细胞、纤维母细胞、异物巨细胞等包绕,异物一般为木片、缝线、滑石粉、寄生虫虫卵等。(2)感染性肉芽肿:通常由于感染了特殊的病原微生物或寄生虫形成有相对诊断意义的特征性肉芽肿。常见的病原体有结核杆菌、伤寒杆菌、梅毒螺旋体、真菌等。治疗:抗菌素+糖皮质激素+局部放疗治疗+中医治疗。
口腔癌在世界常见恶性肿瘤中居第六位,重视口腔癌的防治,首先要重视口腔癌前病变的防治。长期的慢性刺激,如大量吸烟饮酒、喜食过热食物、口腔黏膜受到残牙的刺激或假牙不合适等,磨擦颊黏膜或舌侧黏膜,引起糜烂、溃疡、增生,这些损伤病变如长久不愈合,容易致癌,就是口腔癌前病变。 怎样识别口腔癌及癌前病变 口腔溃疡:长期不愈合的溃疡,特别是边缘稍隆起者应想到癌。但应与舌边被牙齿磨擦形成的“褥疮性溃疡”相区别,方法是磨去陡峭的牙尖或拔掉残齿,观察2周,溃疡愈合,即可排除。 口腔白斑:属口腔癌前病变,癌变率为5%~7%。白斑早期呈浅白色,多在检查口腔时偶尔发现。日久可变为灰白色,增厚发硬,用舌头舔时有粗涩感。如果口腔黏膜白斑急速增厚,出现裂纹、出血、基底部位变硬,要考虑是否癌变。 口腔红斑:不如口腔白斑多见,但癌变率为85%。红斑为口腔黏膜上平伏或微凹于黏膜表面的鲜红而柔软的斑块,与正常黏膜界线清楚,好发于口底、舌腹、颊、牙龈、腭等。患者可有轻微疼痛或不适,也可无任何症状。红斑一旦出血、变硬、溃疡则为癌变表现。 口腔扁平苔藓:口腔扁平苔藓是较常见的口腔黏膜病变,好发于颊、舌等处。若有糜烂型扁平苔藓长期不愈,且有颗粒样增生,有恶变可能,须作病理切片证实。如何防治口腔癌前病变 1.减轻口腔局部的刺激。选用毛质柔软的牙刷刷牙;不吃辛辣刺激性和过烫的食品;不吸烟、少饮酒;加强口腔卫生,定期进行口腔洁治;矫正不合适的假牙。2.治疗经久不愈的口腔溃疡。及时补充维生素;不要长期滥用抗生素,以造成白色念珠菌感染。3.注意检查口腔是否存在癌前病变。4.定期检查,发现高危征兆应做组织病理活检,明确诊断。转载自丁香园,http://www.dxy.cn/bbs/topic/2067949?keywords
很多神经纤维瘤病的病友或者家属都在网上看到过这则消息“FDA授权司美替尼孤儿药资格,用于治疗神经纤维瘤病”。这个消息究竟是否真实呢?神经纤维瘤病终于有药可以治疗了?神经纤维瘤病可以治愈了吗?我是否能用
很多患者纠结于MRI报告的不可复性盘前移位。往往非常紧张。其实这种担心是不必要的,不可复并不意味着不可救,也不意味着非要手术不可。我们如何看待这个影像学结果呢?且看来自医学前沿视点。引自《中华口腔医学杂志》2012年1月第47卷第一期,马绪臣、张震康教授撰写的述评:颞下颌关节紊乱病治疗理念的进步及对规范化治疗的思考临床研究已表明,不可复性盘前移位可以存在或不存在开口受限;约1/3无症状人群中存在不同程度的关节盘移位;同样,约1/4有关节“弹响”的人群中关节盘位置正常或仅有轻度的关节盘移位,长期追踪观察结果表明,多数可复性盘前移位患者长期处于比较稳定的状态;不可复性盘前移位多发生适应性改变;颞下颌关节紊乱病具有自限性。尽管关节盘移位,特别是不可复性盘前移位可以导致骨关节病,但骨关节病病因复杂,关节盘移位仅为其中一个可能相关的因素,关节盘移位与骨关节病之间无必然因果关系;绝大多数颞下颌关节病患者可经健康教育及正确、温和的非手术治疗缓解或消除症状,达到恢复患者生活治疗的目的;外科手术治疗病不能可靠持久地恢复关节正常结构,不能确定消除患者症状,并存在手术并发症的可能性;影像学表现与临床表现往往并不一致,影像学表现是临床诊断和治疗的重要参考依据,而非决定性依据;简单的关节冲洗和关节镜手术的临床效果几乎相同。
患者:17 岁最近发现 化验、确证成釉细胞瘤 无 有关开窗术治疗成釉细胞瘤上海市第九人民医院口腔科杨雯君:你好!成釉细胞瘤有很多类型,只有一小部分才能通过开窗治疗治愈。实性的肯定不行,最适合的是单囊性的第一和第二亚型,因为侵袭性不强,不易复发。单囊性的第三亚型肿瘤上皮会侵犯骨小梁,也不能开窗。所以需要X光照片,和树中冰冻切片活检确定到底是哪种类型。
患者:口腔左侧牙龈宽大,ct显示下颌骨上长有一肿瘤,医生疑似造釉细胞瘤,根据形状大小,推测已长有3--5年,医生建议手术切除。提出三种方案: 1、保守治疗,只切除肿瘤,保全下颌骨,但是易复发。 2、切除肿瘤和相关下颌骨,植入钛板,作支撑。 3、切除肿瘤和相关下颌骨,植入自己的肋骨,然后长好愈合。我想问一下专家:我应该采取哪种方法更好,还是有其他更好的办法呢?如果做手术,会不会有危险,会不会留下其他什么后遗症呢?如果植入钛板或者自己的肋骨,以后还会复发吗?北京301医院口腔科步荣发:CT诊断为成釉细胞瘤(即造釉细胞瘤)仅供参考,而非确诊。如确实是成釉细胞瘤,保守治疗和钛板支撑均不太合适,还是需要自体骨重建。任何手术都会有一定危险,也可能留下一些后遗症。对这种病的手术治疗,从概率上来讲,生命危险的可能性极小。杜绝复发取决于瘤体切净,瘤体能否切净不是从肉眼和影像学手段所能完全解决的,只是用植骨方式意味着切除比较彻底而已。当然,医生的临床经验也是很重要的。
灼口综合征是一种发生于口腔黏膜的慢性、特发性疼痛性疾病,表现为口腔内灼热感或火辣辣的感觉,此种感觉通常位于舌尖、舌侧缘、舌背、上腭、唇内侧黏膜,感觉有喝烫开水感觉,一般晨起时,症状较轻,午后或晚间症状加重,但不影响进食及睡眠。部分患者还会感到口干,或口腔出现酸、苦、金属味觉等异常感觉。对此类患者行口腔专科检查时,往往未发现明显异常。“口腔黏膜灼痛、味觉改变、口干”被称为灼口综合征的三联征。此病对患者生活质量有不同程度的影响。该病好发于女性,其中女性患者数量约为男性的7倍,尤其以围绝经期女性多见。目前灼口综合征的病因尚未明确。现有的研究认为该病是一种支配口腔的神经纤维功能异常所致的神经性疼痛。可能的诱发因素包括糖尿病、绝经期、生活不良事件(如失去工作,家庭成员生病等)。此外,焦虑和抑郁等负面情绪也会加重疾病的症状,有研究显示该病患者中约有一半到四分之三伴有睡眠障碍。某些疾病也会引起类似的口腔黏膜烧灼不适,如真菌感染、扁平苔藓、地图舌、沟纹舌和干燥综合征等;全身疾患如糖尿病、缺铁性贫血、甲状腺疾病、胃肠道疾病(特别是胃食管反流)等。建议患者出现此类症状时,及时到正规医院行专科检查,明确诊断后,再行治疗。目前对于该病尚缺乏特效的治疗方法或药物,国外多采用低剂量抗焦虑或抑郁药物治疗,对部分患者有一定疗效;国内有采用中医中药、局部注射或穴位注射、激光等疗法;其他一些非药物治疗方法,如压力管理、瑜伽、运动、认知疗法等亦有助于缓解症状。灼口综合征虽然不能在短期内治愈,但此病属于良性疾患,不会发生恶变,也不会传染给他人。患者应放松心态,避免过度紧张和对病情的过分关注或担忧,有不适或疑问,应及时到医院就诊咨询。
外伤性面瘫是临床常见疾病,病因包括颅底骨折、锐器伤或者医源性损伤。 外伤性面瘫常见于颅脑损伤合并有颅底骨折的病人,面神经走形在颞骨中,骨折对神经的原发性损伤,骨折直接的压迫、切割,引起神经撕裂或者神经挫伤;继发性损伤,骨折后引起神经水肿、缺血等继发性损伤。颅底骨折合并外伤性面瘫是神经外科一种常见疾病。颞骨骨折按照骨折线与岩骨长轴之间的位置关系,分为横行骨折(50%合并面瘫)和纵行骨折(15%~25%合并面瘫)两种。 外伤性面瘫常表现为伤后即刻面瘫和迟发性面瘫。迟发性面瘫预后较好,70%~90%的病人经保守治疗可以治愈。少数病人需要手术治疗。手术时机的选择需要考虑面瘫出现的时间、动态面神经电图监测的结果及CT所见。外伤性面瘫诊断和治疗流程